Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?
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Le syndrome de Poland fait partie de ces pathologies peu fréquentes qui n'ont pour autant pas fait l'objet de beaucoup de recherches. Il est heureusement possible dans la majorité des cas d'apporter une solution à ce problème par le biais de la chirurgie reconstructive.
Cette maladie a été mise en évidence au XIXème siècle par le Docteur Alfred Poland, chirurgien et expert en anatomie. Ce médecin est mort prématurément du fait de la tuberculose mais il a néanmoins eu le temps de réaliser d'importantes recherches à propos de cette maladie qui porte désormais son nom.
Ses recherches ont été suivies par d'autres spécialistes, parmi eux le Docteur Jean-Pierre Bouvet qui a pu déterminer que le syndrome de Poland trouverait peut-être ses origines dans une altération des vaisseaux sanguins bien que des facteurs mécaniques puissent également avoir une influence sur ce trouble (thromboses ou embolies), des problèmes survenant au moment de la formation des artères et des veines au cours du développement de l'embryon. La consommation de médicaments de la part de la mère au cours de la grossesse pourrait aussi être un facteur déterminant.
La théorie principale liée à cette maladie consiste à dire qu'entre la deuxième et la septième semaine de grossesse un problème de circulation du sang embryonnaire passant par les artères logées sous la clavicule pourrait avoir eu lieu affectant ainsi le développement du bras et de la poitrine du patient. Il n'existe cependant pas encore aujourd'hui de cause clairement identifiée et reconnue de cette interruption du torrent sanguin.
Ce qui est sûr, c'est que bien qu'il s'agisse d'une maladie dont le patient souffre dès la naissance celle-ci n'est pas héréditaire et il n'existe pas de déclencheurs génétiques permettant de savoir à l'avance si un enfant souffrira ou non de ce syndrome.
En quoi consiste le syndrome de Poland ?
Pour que ce défaut de naissance soit diagnostiqué deux conditions doivent être remplies : l'absence totale ou partielle du grand pectoral et une malformation de la main du côté du corps où se trouve le sein affecté par ce trouble, qu'il s'agisse d'une symbrachydactylie ou d'une brachydactylie. La symbrachydactylie concerne l'union de deux doigts ou plus entre eux, la brachydactylie faisant référence à une croissance anormale des doigts avec un appendice trop court.
Dans les cas les plus graves d'autres malformations peuvent également apparaître au niveau des côtes, du thorax ou encore des aisselles. Elles peuvent se manifester par un développement anormal du sternum, une agénésie des côtes (développement incomplet de cette partie du corps) et même une absence de muscles abdominaux.
Les malformations de la poitrine peuvent aller au-delà d'une absence de muscle pectoral. Chez certains patients, on peut en effet observer une aplasie ou développement interrompu du mamelon, un mamelon asymétrique par rapport à celui du sein en bonne santé ou encore une aplasie de la glande mammaire. Dans la plupart des cas, ce problème affecte le côté droit du corps et les ce sont les hommes qui en souffrent le plus fréquemment. On ne sait cependant pas encore expliquer ces différents phénomènes puisque cette maladie est encore largement méconnue.
Le manque de développement du muscle pectoral n'est pas toujours synonyme de syndrome de Poland. C'est ainsi qu'il est primordial de se rendre chez son médecin pour qu'il puisse établir un diagnostic et traiter chaque cas de façon spécifique.
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Quelles sont les possibilités de traitement du syndrome de Poland ?
Dans la plupart des cas, ce sont des femmes qui cherchent une solution face à ce problème de croissance, le manque de développement de leur sein provoquant chez elles plus de problèmes physiques et émotionnels que chez les hommes.
Le recours le plus fréquent est celui de la chirurgie reconstructive par le biais d'une prothèse de gel de silicone. Il est également fréquent de devoir pratiquer une mammoplastie d'augmentation ou de réduction au niveau du sein en bonne santé afin de corriger un éventuel problème d'asymétrie mammaire.
Chez les hommes, on cherchera parfois à déplacer une partie du muscle latissimus mais la plupart des patients préfèrent avoir recours à la mise en place d'une greffe de graisse autologue. Dans les cas les plus graves, il sera nécessaire de pratiquer des interventions de renforcement du thorax en plus de la mise en place d'une prothèse.
Pour traiter les malformations de la main et plus particulièrement la symbrachydactylie, on a recours à des procédures chirurgicales permettant de séparer les doigts offrant au patient une amélioration esthétique importante.
Chaque syndrome de Poland est en réalité différent et doit être étudié de façon spécifique afin d'apporter des solutions adaptées. D'un patient à l'autre, le type d'intervention chirurgical peut fortement varier de la même manière que le post-opératoire sera différent d'un individu à l'autre tout comme la durée de récupération totale de l'intervention.
S'agissant d'une malformation congénitale affectant de façon important le développement du patient et sa vie au quotidien, la chirurgie plastique reconstructive sera normalement prise en charge par la sécurité sociale.
Demande d'information
Quel est le meilleur moment pour commencer à traiter un syndrome de Poland ?
S'agissant d'un problème congénital, il est recommandé aux patients de se rendre le plus tôt possible chez un spécialiste. Bien que les opérations de chirurgie esthétique ne soient pas recommandées chez les mineurs, dans ce cas précis, le recours à des implants mammaires fait partie de la chirurgie reconstructive et cette technique peut donc être envisagée aussi chez des patients mineurs (autour de 16 ou 17 ans).
Le syndrome de Poland provoque des troubles importants chez les personnes qui en souffrent et notamment d'un point de vue psychologique. C'est ainsi que les chirurgiens recommandent d'intervenir le plus rapidement possible.
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Comment se déroule la récupération d'une opération liée au syndrome de Poland ?
Le processus de récupération à la suite d'une intervention peut durer plusieurs mois. Ce post-opératoire est très similaire à celui d'une augmentation mammaire classique réalisée dans un seul but esthétique.
Les complications sont peu fréquentes mais elles existent. C'est ainsi qu'il est primordial de suivre les recommandations de son chirurgien à la lettre concernant les soins post-opératoires. Il faudra aussi se rendre à toutes les visites de contrôle.
Une fois la période de récupération achevée le patient pourra reprendre le cours de sa vie normalement.
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